ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Μαλκότς  Μπελκίς, Ειδικευόμενη Ιατρός Καρδιολογίας

Πρόκειται για θήλυ ασθενή 43 ετών ,με γνωστή αναστροφή σπλάγχνων-δεξιοκαρδία, η οποία προσήλθε για προγραμματισμένο στεφανιογραφικό έλεγχο, επί εδάφους στηθαγχικών ενοχλημάτων.

Ατομικό αναμνηστικό : Αναστροφή σπλάγχνων-δεξιοκαρδία, Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Στο ΗΚΓ ασθενών με δεξιοκαρδία παρατηρούνται δεξιά απόκλιση του άξονα, αρνητικά P και QRS στις απαγωγές I και aVL, θετικά επάρματα QRS στην απαγωγή aVR , απουσία προόδου του κύματος R στις προκάρδιες απαγωγές.Οι διαταραχές ST και Τ στο ΗΚΓ της ασθενούς μας αφορούν την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Στην ακτινογραφία θώρακος των ασθενών με situsinversus και δεξιοκαρδία, η κορυφή της καρδιάς και το αορτικό τόξο βρίσκονται στη δεξιά πλευρά του θώρακος. Η γαστρική φυσαλίδα βρίσκεται στο δεξιό υποχόνδριο.

Κατά τη διενέργεια  στεφανιογραφίας σε ασθενείς με δεξιοκαρδία οι χειρισμοί για την περιστροφή των καθετήρων γίνονται με αντίθετη φορά απ’ότι στις στεφανιογραφίες με φυσιολογική θέση της καρδιάς και οι αγγειογραφικές εικόνες (οι γωνίες τους) που λαμβάνονται είναι κατοπτρικές των εικόνων με φυσιολογική θέση της καρδιάς.

Πόρισμα στεφανιογραφικούέλεγχου της ασθενούς μας : Χρόνια ολική απόφραξη της RCA με σκιαγράφηση του περιφερικού ίχνους του αγγείου από το αριστερό σύστημα

Στην ασθενή μας συστήθηκε συντηρητική αντιμετώπιση ως προς τη στεφανιαία νόσο της και διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς λόγω της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Παρακάτω παρατίθενται 2 ΗΚΓ

1oΗΚΓ: απαγωγές τοποθετημένες κανονικά

2ο ΗΚΓ: προκάρδιες  απαγωγές τοποθετημένες αντικατοπτρικά στη δεξιά πλευρά του θώρακα και αντιστροφή απαγωγών άκρων

Ακτινογραφία θώρακος

Περιγραφή: 

Η κορυφή της καρδιάς και το αορτικό τόξο βρίσκονται στη δεξιά πλευρά του θώρακος. Η γαστρική φυσαλίδα βρίσκεται στο δεξιό υποχόνδριο. Τα παραπάνω ευρήματα είναι συμβατά με αναστροφήσπλάγχνων- δεξιοκαρδία. 

ΑΝΑΣΤΡΟΦΗ ΣΠΛΑΓΧΝΩΝ (situsinversus)

Πρόκειται για συγγενή κατάσταση, όπου παρατηρείται αναστροφή των σπλάγχνων της κοιλίας και του θώρακος.  Το 1963 ο MarcoSeverino αναγνώρισε πρώτος την δεξιοκαρδία και πάνω από έναν αιώνα αργότερα, περιγράφηκε η κατοπτρική αναστροφή των σπλάγχνων (situsinversus). Η φυσιολογική θέση των οργάνων αναφέρεται ως situssolitus. Το  situsinversus  συνδυάζεται με δεξιοκαρδία στη πλειονότητα των περιπτώσεων, ενώ σε ένα μικρό ποσοστό η καρδιά συνεχίζει να βρίσκεται στην αριστερή πλευρά του θώρακα (levocardia) με αναστροφή των υπόλοιπων σπλάγχνων.  Η συχνότητα εμφάνισής της στον γενικό πληθυσμό  είναι 0.01% . Η επίπτωση εμφάνισης συγγενών ανωμαλιών της καρδιάς είναι 5-10 % στην περίπτωση του situsinversus με δεξιοκαρδία και φτάνει έως το 95 % στην περίπτωση του   situsinversus με levocardia. Στο 25% των ατόμων με situsinversus, συνυπάρχει  η πρωτοπαθής δυσκινησία των κροσσών, ενώ το σύνδρομο Kartagener χαρακτηρίζει τα άτομα που πάσχουν από πρωτοπαθή δυσκινησία των κροσσών με συνοδό situsinversus και περιλαμβάνει την τριάδα: situsinversus, χρόνια ιγμορίτιδα και βρογχιεκτασίες.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Jang GS, Kim HS, Lee WY, Kim KI, Kim JS, Kim YM, Kim SA, Jo SH, Choi YJ, Rhim CY. Lefttransradialcoronaryangiography in a patientwithdextrocardia. KoreanCirc J. 2010 Nov;40(11):601-3. doi: 10.4070/kcj.2010.40.11.601. Epub 2010 Nov 30. PMID: 21217939; PMCID: PMC3008833.
2. https://emedicine.medscape.com/article/413679-overview#showall
3. https://en.wikipedia.org/wiki/Situs_inversus

Στεφανιογραφικός έλεγχος-Εικόνες

Ενδοκαρδίτιδα αορτικής βαλβίδας από εντερόκοκκο με σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια της βαλβίδας. Χειρουργική αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας

Ασθενής 55 ετών, άρρεν, με ατομικό ιστορικό στεφανιαίας νόσου με πρόσφατο έμφραγμα μυοκαρδίου και αγγειοπλαστική στον LADπρο 5 μηνών, Ισχαιμικής καρδιακής ανεπάρκειας με ΚΕ: 35-40%, ολισθαίνουσαςδιαφραγματοκήλης και γαστριτιδας σε γαστροσκόπηση, εκκολπωμάτωσης σιγμοειδούς σε κολονοσκόπηση, ΧΑΠ, ήπιας ηπατοσπληνομεγαλίας και λιπώδους διήθησης του ήπατος, προσήλθε στο ΤΕΠ στις 30/11/2022 λόγω ανεύρεσηςορθόχρωμης, ορθοκυτταρικής αναιμίας σε ιδιωτικό εργαστήριο (Αιμοσφαιρίνη: 8.8 g/dL, ΜCV: 86fl).Στο ΤΕΠ ανέφερε άλγος στη ράχη από 20 ημερών με επιδείνωση αυτού τις τελευταίες 6 ημέρες.

Στο ΤΕΠ διενεργήθη ακτινογραφίες θώρακος όπου ανευρέθη μικρή πλευριτική συλλογή ΔΕ καθώς και εκσήμανση διαμέσου δικτύου. Ακτινογραφία ΝΟΚ, λεκάνης, ισχίων και Θωρακικής και οσφυϊκής μοίρας σπονδυλικής στήλης χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα που να δικαιολογούν την κλινική εικόνα.

Ο ασθενής εισήχθη στην Α’ πανεπιστημιακή παθολόγική κλινική όπου μεταγγίστηκε με 2 μονάδες συμπυκνωμένων ερυθρών. Στα πλαίσια της διερεύνησης εστάλησαν δείκτες ηπατίτιδας (με αρνητικά αποτελέσματα) και λόγω υψηλών δεικτών φλεγμονής διενεργήθηκε καλλιέργεια αίματοςη οποία ανέδειξε εντερόκοκκο faecalis και ασθενής τέθηκε σε 2πλή αντιβιωτική αγωγή βάσει αντιβιογράμματος. Στη συνέχεια της διερεύνησης, στις 05/12/2022,διενεργήθηδιαθωρακικό υπερηχογράφημα καρδιάς από τους ιατρούς της πανεπιστημιακής καρδιολογικής κλινικής που ανέδειξε μέτρια προς σοβαρή ανεπάρκεια Αορτικής και μιτροειδούς βαλβίδας καθώς και ήπια ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας. Λόγω των ευρημάτων αυτών προχωρήσαμε σε διενέργεια διοισοφαγείουυπερηχοκαρδιογραφήματος καρδιάς, στις 06/12/2022, που ανέδειξε 2 μορφώματα (ένα στην ΑΡ στεφανιαία πτυχή της αορτικής βαλβίδας με διαστάσεις 18x5mmκαι ένα στη ΔΕ στεφανιαία πτυχή της με διαστάσεις 20x5mm), σοβαρή ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας και μέτρια ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας. Ευρήματα συμβατά με ενδοκαρδίτιδα. Συστήθηκε πλήρης αντιβιοτική αγωγή και καρδιοχειρουργική εκτίμηση και αντιμετώπηση.

Κατά τη συνέχιση της νοσηλείας του στην Α’ Παθολογική κλινική, στις 16/12/2022 εμφάνισε επεισόδιο δύσπνοιας και ορθόπνοιας και διεκομίσθη στη στεφανιαία μονάδα για αντιμετώπιση. Διαπιστώθηκε κάμψη και σημαντική αμφωτερόπλευρη πλευριτική συλλογή σε νέα ακτινογραφία θώρακος. Το επεισόδιο αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με διουρητική αγωγή και εκκενωτική παρακέντηση της πλευριτικής συλλογής και αποδόθηκε κυρίως στη σοβαρή ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας.

Την 21/12/2022 ο ασθενής διεκομίσθη στην πανεπιστημιακή κλινική καρδιάς – θώρακος και στις 22/12/2022 διενεργήθη επιτυχής χειρουργική αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας με μηχανική. Κατά την αφαίρεση της γηγενούς βαλβίδας διαπιστώθηκε η σοβαρή βλάβη και η μεγάλης έκτασης καταστροφή της ΑΡ και ΔΕ στεφανιαίας πτυχής της αορτικής βαλβίδας από την παρουσία εκβλαστήσεων.

Ο ασθενής συνέχισε και ολοκλήρωσε τη νοσηλεία του στην πανεπιστημιακή κλινική καρδιάς – θώρακος, όπου συμπλήρωσε 6 εβδομάδες ενδοφλέβιας αντιβίωσης σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες. Παρέμεινε αιμοδυναμικά σταθερός και εξήλθε στις 16/1/2023 με οδηγίες και την ενδεδειγμένη αντιβιοτική αγωγή.

Παρουσίαση Περιστατικού Ιανουαρίου

ΝαλμπάντΧούλια

Ειδικευόμενη Ιατρός Καρδιολογίας, Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική ΠΓΝΑ

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας – Superiorvenacavasyndrome

Αποτελεί επείγουσα και απειλητική για τη ζωή κατάσταση, που οφείλεται σε σοβαρή στένωση ή απόφραξη της άνω κοίλης φλέβας.Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτιολογία του συνδρόμου είναι η εξωτερική πίεση ή διήθηση της φλέβας από κακοήθεις όγκους(πνευμόνων, μεσοθωρακίου,non-Hodgkin λεμφωμάτων ή μεταστατικών καρκίνων),ενώ μόνο στο 10% των περιπτώσεων τα αίτια είναι καλοήθη και σχετίζονται με την τοποθέτηση κεντρικών φλεβικών καθετήρων ή την παρουσία καλωδίων βηματοδότη και απινιδωτή. Για τη διάγνωση του συνδρόμου απαιτείται λεπτομερές ιστορικό,  πλήρης κλινική εξέταση, α/α θώρακος και αξονική τομογραφία με έγχυση σκιαγραφικού. Η θεραπεία εξαρτάται από το υποκείμενο αίτιο.  Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της νόσου αυξάνει την επιβίωση του ασθενούς.

Περιγραφή περιστατικού:

Ασθενής 85 ετών με ιστορικό εμφύτευσης μόνιμου καρδιακού βηματοδότη και νοσηλειών λόγω διάβρωσης θήκης και χειρουργικής αποκατάστασης,  διεκομίσθηαπό δευτεροβάθμιο νοσοκομείο λόγω οιδήματος ΑΡ άνω άκρου, προσώπου και τραχήλου.

Από την κλινική εξέταση η ασθενής παρουσίαζε έντονο οίδημα προσώπου και άνω άκρων με συνοδό επίφλεβο άνω θωρακικής χώρας και διατεταμένεςσφαγίτιδες. Πραγματοποιήθηκε υπέρηχος καρδίας, που ανέδειξε ήπια ελαττωμένη συστολική λειτουργία (ΚΕ 45-50%) με ασύγχρονη κινητικότητα ΜΚΔ, μετρίου βαθμού στένωση αορτικής βαλβίδας, καθώς και ήπια ανεπάρκεια μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδας. Από το διοισοφάγειουπερηχοκαρδιογράφημαδιαπιστώθηκε έντονη πάχυνση του μεσοκολπικού διαφράγματος στο σημείο συμβολής της άνω κοίλης φλέβας, ενώ δεν ανιχνεύτηκε ροή στην άνω κοίλη φλέβα. Εν συνεχεία, διενεργήθηκε αξονική τομογραφία θώρακος, η οποία ανέδειξε έλλειμμα πληρώσεως στην άνω κοίλη φλέβα και παρουσία θρόμβου, πέριξ των ηλεκτροδίων (εικόνα 1). Τα απεικονιστικά αυτά ευρήματα επιβεβαίωσαν τη διάγνωση του συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας.

Στην ασθενή χορηγήθηκε θρομβολυτικός παράγοντας (αλτεπλάση) σε συνδυασμό με συστηματική θεραπεία με ΗΧΜΒ και διουρητική αγωγή.  Έπειτα, τέθηκε σε αγωγή με ασενοκουμαρόλη,  η οποία αντικαταστάθηκε  στο εξιτήριο με ριβαροξαμπάνη. Η επανεξέταση με αξονική τομογραφία θώρακος επιβεβαίωσε τη μείωση του μεγέθους του θρόμβου. Η ασθενής έλαβε εξιτήριο μετά από 7 ημέρες με σημαντική κλινική βελτίωση και υποχώρηση των οιδημάτων.

Η παρακολούθηση της ασθενούς περιλαμβάνει την τακτική εκτίμηση κλινικής εικόνας, τον εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο.

Βιβλιογραφία:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441981/
2. thrombosisjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12959-021-00321-7
3. emedicine.medscape.com/article/460865
4. https://en.wikipedia.org/wiki/Superior_vena_cava_syndrome

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ                                                        

ΜαλκότςΜπελκίς, Ειδικευόμενη Καρδιολογίας, Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική, ΠΓΝΑ

Πρόκειται για άρρεν ασθενή, 60 χρονών, ο οποίος διακομίστηκε στην Κλινική μας από  Νοσοκομείο της Περιφέρειας. Ο ασθενής είχε επισκεφτεί το ΤΕΠ λόγω δύσπνοιας και εύκολης κόπωσης από ημερών. Από το υπερηχοκαρδιογράφημα διαπιστώθηκε μόρφωμα στον αριστερό κόλπο.

Ατομικό αναμνηστικό ασθενούς: αρτηριακή υπέρταση

Με την άφιξη του ασθενούς στην Κλινική μας διενεργήθηκε διαθωρακικό και διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα ,όπου επιβεβαιώθηκε το μόρφωμα στον αριστερό κόλπο, μεγέθους 4x1.5cm. Πρόκειται για μύξωμα του αριστερού κόλπου. Υποβλήθηκε σε στεφανιογραφικό έλεγχο, ο οποίος ανέδειξε στεφανιαία αγγεία χωρίς κριτικές αλλοιώσεις. Ο ασθενής παραπέμφθηκε στην Καρδιοχειρουργική Κλινική του νοσοκομείου μας για χειρουργική αντιμετώπιση.

Παρακάτω επισυνάπτονται εικόνες και βίντεο από το διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα.

ΜΥΞΩΜΑΤΑ

Τα μυξώματα των κόλπων αποτελούν τους  πιο κοινούς καλοήθεις όγκους της καρδιάς. Λόγω μη ειδικών συμπτωμάτων, η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να είναι μια πρόκληση. Το δισδιάστατο υπερηχοκαρδιογράφημα  αποτελεί τη διαγνωστική μέθοδο εκλογής. Τα περισσότερα κολπικά μυξώματα είναι καλοήθη και μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική εκτομή.

Τα μυξώματα αποτελούν το 40-50% των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων. Περίπου το 90% είναι μονήρεις και μισχωτοί και το 75-85% εμφανίζονται στον αριστερό κόλπο.

Τα μυξώματα μπορεί να παρουσιαστούν με  μία ή περισσότερες από μία κλασική τριάδα εκδηλώσεων. Αυτή η κλασική τριάδα περιλαμβάνει τις εκδηλώσεις βαλβιδικής απόφραξης, εμβολικά φαινόμενα και συστηματικά συμπτώματα..
 Ανάλογα με την εμπλεκόμενη κοιλότητα της καρδιάς, οι εκδηλώσεις που προκύπτουν μπορεί να οφείλονται σε:
• αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία προκαλεί δύσπνοια στην κόπωση, ορθόπνοια, παροξυσμική νυχτερινή δύσπνοια ή πνευμονικό οίδημα
• δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια , η οποία προκαλεί κόπωση, περιφερικά οιδήματα, ασκίτη. Αυτά τα συμπτώματα εκδηλώνονται και σε μυξώματα του αριστερού κόλπου σε μεταγενέστερα στάδια, λόγω προοδευτικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Επίσης οι ενδοκοιλοτικοί όγκοι ,εάν είναι μεγάλοι, προκαλούν κλινικές εκδηλώσεις λόγω της παρεμπόδισης της ροής του αίματος. Τα μυξώματα του αριστερού κόλπου μπορεί να προβάλλουν μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας, προκαλώντας συμπτώματα μιτροειδικής στένωσης (δύσπνοια) ή συγκοπή με την αλλαγή της θέσης του ασθενή.

Τα συστηματικά συμπτώματα (πυρετός, ρίγη, κόπωση, αίσθημα κακουχίας, απώλεια βάρους, φαινόμενο Raynaud), καθώς και ορισμένα εργαστηριακά ευρήματα (αυξημένη ΤΚΕ, αναιμία, πολυκυτταραιμία, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, θρομβοκυτοπενία) οφείλονται σε ουσίες που εκκρίνονται από τον όγκο ή που απελευθερώνονται λόγω νέκρωσης μέρους του όγκου.

Η εμβολή σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση ενός μυξώματος. Μπορεί να εκδηλωθεί ως πνευμονική εμβολή ή πιο συχνά ως περιφερική εμβολή (π.χ. εγκεφαλικό επεισόδιο ή οξεία ισχαιμία άκρου ή δακτύλου), ανάλογα με τη θέση του όγκου σε μία δεξιά ή αριστερή κοιλότητα της καρδιάς, αντίστοιχα. Τα έμβολα αποτελούνται είτε από κύτταρα του όγκου είτε από θρόμβους που σχηματίζονται στην επιφάνεια του όγκου.

Η διαφορική διάγνωση του μυξώματος είναι κυρίως από θρόμβο.

Η θεραπεία του μυξώματος είναι η χειρουργική εκτομή του όγκου υπό καρδιοπνευμονική παράκαμψη.

Βιβλιογραφία

• https://emedicine.medscape.com/article/151362-overview
• cardiologiabiblio.blogspot.com/2018/11/ogkoi-neoplasmata--tis-kardias-biblio-kardiologias.html

ΣΥΝΔΡΟΜΟ BRUGADA

Κουτρουλός Μάριος-Βασίλειος, Ειδικευόμενος Καρδιολογίας, Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Π.Γ.Ν. Αλεξανδρούπολης

Το σύνδρομο Brugada είναι ένα κληρονομικό σύνδρομο δυνητικά απειλητικό για τη ζωή, που μπορεί να προκαλέσει συγκοπή έως και θάνατο λόγω κοιλιακών αρρυθμιών σε ασθενείς κυρίως άρρεν φύλου 25-55 ετών. Αυτό το σύνδρομο υπάγεται στις παθήσεις των καναλιών διόδου ιόντων (Καλίου, Ασβεστίου, Νατρίου) στη μεμβράνη των καρδιακών κυττάρων που αφορούν το μη φυσιολογικό κλείσιμο ή άνοιγμά τους (channelopathies). Υπάρχει σε ένα ποσοστό περίπου 1:5000 ανθρώπους στην Ευρώπη, ενώ μπορεί να φτάσει και το 1% στην Ασία. Είναι πιο συχνό στους άντρες (8:1) και κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο.

           Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο έχουν αυξημένη πιθανότητα αρρυθμιογένεσης και κοιλιακής μαρμαρυγής η οποία μπορεί να ευνοηθεί από ορισμένα φάρμακα και ουσίες, ακόμα και από πυρετό. Γι αυτό και ο πυρετός σε αυτά τα άτομα πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα. Υπάρχει λίστα φαρμάκων που θα πρέπει να αποφεύγονται σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada https://www.brugadadrugs.org/avoid/

      Η διάγνωση του συνδρόμου Brugadaγίνεται με το ΗΚΓ, χωρίς ωστόσο το σύνδρομο να είναι εμφανές πάντα με αυτόν τον τρόπο. Μπορεί η εικόνα του να είναι μη ειδική (τύπου 2 σύνδρομο Brugada). Το τύπου Ι σύνδρομο Brugada εμφανίζει χαρακτηριστικό ΗΚΓ με ανάσπαση του ST ≥2 mm, ακολουθούμενο από αρνητικό Τ στις απαγωγές V1 ή/και V2 (μοιάζει με αποκλεισμό δεξιού σκέλους).  Η μορφολογία του συνδρόμου Brugada στο ΗΚΓ μπορεί να προκληθεί (στο 75% των περιπτώσεων) με την ενφοφλέβια χορήγηση ορισμένων φαρμάκων αναστολέων της διόδου Νατρίου (Προκαιναμίδη, Φλεκαινιδη).

ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

Άρρεν ασθενής 51 ετών, καπνιστής με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό, o οποίος ανέφερε κατάχρηση αλκοόλ το προηγούμενο βράδυ απευθύνθηκε σε περιφερειακό νοσοκομείο της ευρύτερης περιοχής λόγω λιποθυμικού επεισοδίου. Ο ασθενής νοσηλεύθηκε στην καρδιολογική κλινική του νοσοκομείου αυτού και κατά την παραμονή του παρουσίασε εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία, για την οποία απινιδώθηκε 15 φορές. Την επομένη και μετά από σταθεροποίηση του ασθενούς διεκομίσθη στην Πανεπιστημιακή Καρδιολογική κλινική του ΠΓΝΑλεξανδρούπολης.

Ο ασθενής εισήχθη στη Στεφανιαία Μονάδα όπου ετέθη σε αγωγή με εσμολόλη,αμιοδαρόνη και μαγνήσιο IV για αντιμετώπιση της αρρυθμίας του. Το ΗΚΓ του κρίθηκε ύποπτο για σύνδρομο Brugada(Εικόνα 1). Το bed-side υπερηχογράφημά του εντός της Στεφανιαίας Μονάδας ανέδειξε μία ήπια υποκινησία στο κατώτερο τοίχωμα της αριστεράς κοιλίας με διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως αυτής και ο ασθενής προγραμματίστηκε για άμεσο στεφανιογραφικό έλεγχο για διερεύνηση της πιθανότητας ενός Οξέος Στεφανιαίου Επεισοδίου.

Ο στεφανιογραφικός έλεγχος δεν ανέδειξε κάποια κριτική αλλοίωση (Εικόνα 2) (Εικόνα 3). Τα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας σταδιακά υποχώρησαν πλήρως και ο ασθενής παρέμεινε αιμοδυναμικά σταθερός και καθ΄όλα ασυμπτωματικός. Πραγματοποιήθηκε εμφύτευση απινιδωτικού συστήματος ICD-DDDRmode (Εικόνα 4) για δευτερογενή πρόληψη της κοιλιακής ταχυκαρδίας που εμφάνισε και ο ασθενής επέστρεψε πλήρως στην καθημερινότητά του περίπου 2 εβδομάδες μετά το γεγονός με ισχυρή σύσταση για αποφυγή αλκοόλ και διακοπή καπνίσματος.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

• Win-Kuang Shen et al, 2017 ACC/AHA/HRS Guideline for the Evaluation and Management of Patients With Syncope: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society, Circulation, Volume 136, Issue 5, 1 August 2017; Pages e60-e122.
• Sana M. Al-Khatib et al, 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death, Circulation, Volume 138, Issue 13, 25 September 2018; Pages e272-e391.
• Josep Brugada et al, Present Status of Brugada Syndrome, Journal of the American College of Cardiology, vol. 72, No 9, 2018.

ΓΙΓΑΝΤΙΑΙΟ ΑΝΕΥΡΥΣΜΑ ΔΕΞΙΑΣ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ

Κουτρουλός Μάριος-Βασίλειος, Ειδικευόμενος Καρδιολογίας, Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Π.Γ.Ν. Αλεξανδρούπολης

Το ανεύρυσμα των Στεφανιαίων αρτηριών είναι μια μη φυσιολογική διάταση τμήματος της αρτηρίας. Αυτή η διαταραχή είναι σπάνια και συναντάται σε ένα ποσοστό περίπου 0.5-5 % των ασθενών που υποβάλλονται σε στεφανιογραφικό έλεγχο.

Ο παθοφυσιολογικός μηχανισμός δημιουργίας ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αρτηριών δεν είναι πλήρως κατανοητός, ενώ τα αίτια φαίνεται ότι μπορεί να είναι επίκτητα και συγγενή. Ορισμένες  αιτίες είναι η αθηροσκλήρωση των ενηλίκων, η νόσος Kawasaki στα παιδιά, καθώς και η ιατρογενής πρόκλησή τους μέσω του στεφανιαίου καθετηριασμού.

Όπως προαναφέρθηκε συχνά αυτά τα ανευρύσματα εντοπίζονται τυχαία κατά τον καρδιακό καθετηριασμό. Μπορούν να διαγνωσθούν και με άλλες τεχνικές μεθόδους όπως υπερηχοκαρδιογραφία (συνήθως σε μικρά παιδιά), αξονική και μαγνητική τομογραφία και αξονική στεφανιογραφία.

Η θεραπεία του ανευρύσματος στεφανιαίας αρτηρίας είναι ως επί το πλείστον χειρουργική. Ωστόσο θα πρέπει να αντιμετωπίζονται και οι υποκείμενοι παράγοντες κινδύνο για τη στεφανιαία αρτηρία μέσω της βέλτιστης φαρμακευτικής αγωγής (αντιαιμοπεταλιακά, υπολιπιδαιμική αγωγή κ.α.). Σε ασθενείς με νόσο Kawasaki θα πρέπει εγκαίρως μετά τη διάγνωση της νόσου να χορηγηθεί θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

Η πρόγνωση ενός τέτοιου ανευρύσματος εξαρτάται άμεσα από τη διάμετρό του. Όσο μικρότερο είναι το ανεύρυσμα, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση. Τα ανευρύσματα με εσωτερική διάμετρο > 8mm έχουν χειρότερη πρόγνωση και μπορούν να οδηγήσουν σε αρρυθμίες, έμφραγμα ή ακόμα και αιφνίδιο θάνατο.

ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

Άρρεν ασθενής 78 ετών διεκομίσθη από όμορο νοσοκομείο όπου νοσηλεύθηκε για λιποθυμικό επεισόδιο - συγκοπή. Στα πλαίσια του διαγνωστικού ελέγχου του ασθενούς διενεργήθη αξονική τομογραφία θώρακος για αποκλείσμο διαχωριστικού ανευρύσματος της αορτής. Η αξονική τομογραφία ανέδειξε γιγαντιαίο ανεύρυσμα της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας και έτσι έγινε επικοινωνία με το τριτοβάθμιο κέντρο Π.Γ.Ν.Α. και πιο συγεκριμένα με την Πανεπιστημιακή Καρδιολογική κλινική ώστε να διακομισθεί ο ασθενήςς και να υπάρξει περαιτέρω αντιμεώπιση.

Ο ασθενής κατά την εισαγωγή του στη Στεφανιαία Μονάδα του ΠΓΝΑ ήταν αιμοδυναμικά σταθερός και χωρίς συμπτώματα εκ του καρδιαγγειακού. Οδηγήθηκε κατευθείαν στο Αιμοδυναμικό κέντρο όπου και μέσω στου στεφανιογραφικού ελέγχου αναδείχθηκε το ανεύρυσμα.

Έπειτα ο ασθενής οδηγήθηκε στην Πανεπιστημιακή Καρδιοχειρουργική κλινική του ιδίου νοσηλευτικού ιδρύματος προς αποκατάσταση της βλάβης. Πραγματοποιήθηκε αφαίρεση του μεγάλου αυτού μορφώματος και στη συνέχεια επαναιμάτωση της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

•  Sheikh, Azeem S.; Hailan, Ahmed; Kinnaird, Tim; Choudhury, Anirban; Smith, David (2019). "Coronary Artery Aneurysm: Evaluation, Prognosis, and Proposed Treatment Strategies". Heart Views. 20 (3): 101–108. doi:10.4103/HEARTVIEWS.HEARTVIEWS_1_19. ISSN 1995-705X. PMC 6791093. PMID 31620255.
•  Nichols L, Lagana S, Parwani A (May 2008). "Coronary artery aneurysm: a review and hypothesis regarding etiology". Arch. Pathol. Lab. Med. 132 (5): 823–8. doi:10.5858/2008-132-823-CAAARA. PMID 18466032.
•  Fukazawa R, Ikegam E, Watanabe M, et al. (May 2007). "Coronary artery aneurysm induced by Kawasaki disease in children show features typical senescence". Circ. J. 71 (5): 709–15. doi:10.1253/circj.71.709. PMID 17456996.
•  Seabra-Gomes R, Somerville J, Ross DN, Emanuel R, Parker DJ, Wong M (April 1974). "Congenital coronary artery aneurysms". Br Heart J. 36 (4): 329–35. doi:10.1136/hrt.36.4.329. PMC 1020027. PMID 4842623.
•  Meinert D, Mohammed Z (March 2000). "MRI of congenital coronary artery aneurysm". Br J Radiol. 73 (867): 322–4. doi:10.1259/bjr.73.867.10817051. PMID 10817051.
•  Kawsara, Akram; Núñez Gil, Iván J.; Alqahtani, Fahad; Moreland, Jason; Rihal, Charanjit S.; Alkhouli, Mohamad (2018-07-09). "Management of Coronary Artery Aneurysms". JACC: Cardiovascular Interventions. 11 (13): 1211–1223. doi:10.1016/j.jcin.2018.02.041. ISSN 1876-7605. PMID 29976357.

Abou Sherif, Sara; Ozden Tok, Ozge; Taşköylü, Özgür; Goktekin, Omer; Kilic, Ismail Dogu (2017-05-05). "Coronary Artery Aneurysms: A Review of the Epidemiology, Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment". Frontiers in Cardiovascular Medicine. 4: 24. doi:10.3389/fcvm.2017.00024. ISSN 2297-055X. PMC 5418231. PMID 2

Το σύνδρομο Brugada είναι ένα κληρονομικό σύνδρομο δυνητικά απειλητικό για τη ζωή, που μπορεί να προκαλέσει συγκοπή έως και θάνατο λόγω κοιλιακών αρρυθμιών, σε ασθενείς κυρίως άρρεν φύλου 25-55 ετών. Αυτό το σύνδρομο υπάγεται στις παθήσεις των καναλιών διόδου ιόντων (Καλίου, Ασβεστίου, Νατρίου) στη μεμβράνη των καρδιακών κυττάρων που αφορούν το μη φυσιολογικό κλείσιμο ή άνοιγμά τους (channelopathies). Υπάρχει σε ένα ποσοστό περίπου 1:5000 ανθρώπους στην Ευρώπη, ενώ μπορεί να φτάσει και το 1% στην Ασία. Είναι πιο συχνό στους άντρες (8:1) και κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο.

           Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο έχουν αυξημένη πιθανότητα αρρυθμιογένεσης και κοιλιακής μαρμαρυγής, η οποία μπορεί να ευνοηθεί από ορισμένα φάρμακα και ουσίες, ακόμα και από πυρετό. Γι αυτό και ο πυρετός σε αυτά τα άτομα πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα. Υπάρχει λίστα φαρμάκων που θα πρέπει να αποφεύγονται σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada https://www.brugadadrugs.org/avoid/

      Η διάγνωση του συνδρόμου Brugada γίνεται με το ΗΚΓ, χωρίς ωστόσο το σύνδρομο να είναι εμφανές πάντα με αυτόν τον τρόπο. Μπορεί η εικόνα του να είναι μη ειδική (τύπου 2 σύνδρομο Brugada). Το τύπου 1 σύνδρομο Brugada εμφανίζει χαρακτηριστικό ΗΚΓ με ανάσπαση του ST ≥2 mm, ακολουθούμενο από αρνητικό Τ στις απαγωγές V1 ή/και V2 (μοιάζει με αποκλεισμό δεξιού σκέλους).  Η μορφολογία του συνδρόμου Brugada στο ΗΚΓ μπορεί να προκληθεί (στο 75% των περιπτώσεων) με την ενδοφλέβια χορήγηση ορισμένων φαρμάκων αναστολέων της διόδου Νατρίου (Προκαιναμίδη, Φλεκαινιδη).

Σε ένα μικρό ποσοστό το σύνδρομο Brugada μπορεί να εμφανιστεί με συνοδό σύμπτωμα πόνο στο στήθος (αγγειοσυσπαστική στηθάγχη). Το παρακάτω περιστατικό αφορά έναν ασθενή που νοσηλεύθηκε στην Στεφανιαία Μονάδα του ΠΓΝ Αλεξανδρούπολης ο οποίος εμφάνισε καρδιακή ανακοπή έπειτα από προκάρδιο άλγος, ενώ σε πρόσφατο Στεφανιογραφικό έλεγχο του ιδίου δεν διαπιστώθηκε κριτική Στεφανιαία Νόσος.

ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

Άρρεν ασθενής 34 ετών προσήλθε στο ΤΕΠ αναφέροντας πόνο στο θώρακα. Εντός των ΤΕΠ παρουσίασε επιληπτoειδείς κρίσεις και στη συνέχεια καρδιακή ανακοπή επί εδάφους πολλαπλών επεισοδίων κοιλιακής μαρμαρυγής ανθεκτικών στην ηλεκτρική και φαρμακευτική θεραπεία. Ο ασθενής ετέθη σε μηχανική υποστήριξη της αναπνοής, ενώ πραγματοποιήθηκε παρατεταμένα καρδιοπνευμονική αναζωογόνηση για 25min με αποτέλεσμα την επάνοδο φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού στον ασθενή.

Ο ασθενής διακομίσθηκε στη Στεφανιαία Μονάδα όπου και σταθεροποιήθηκε αιμοδυναμικά, ενώ για τις πρώτες 24ώρες λάμβανε κατασταλτική αγωγή με δεξμεδετομιδίνη και υπναγωγά φάρμακα (προποφόλη), κατά τις πρώτες ώρες παρουσίασε γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις για τις οποίες πραγματοποιήθηκε νευρολογική εκτίμηση και έλαβε αντιεπιληπτική αγωγή με Λεβετιρακετάμη. Παράλληλα τέθηκε Levin. Η υπερηχογραφική μελέτη καρδιάς σε επείγουσα βάση ανέδειξε φυσιολογικό κλάσμα εξωθήσεως αριστεράς κοιλίας χωρίς κάποια τμηματική υποκινησία. Επιπλέον ο ασθενής παρουσίασε εμπύρετο έως 40 βαθμούς Κελσίου. Τέθηκαν ψυχρά επιθέματα και έλαβε ενδοφλέβια εμπειρική αντιβιοτική αγωγή με ταζοβακτάμη - πιπερακιλλίνη και βανκομυκίνη, ενώ ελάμβανε ενδοφλέβια παρεντερική διατροφή. Στον ασθενή πραγματοποιήθηκε από το 1^ο 24ώρο παθητική φυσιοθεραπεία.

Κατά την προσπάθεια αφύπνισης του ασθενούς το επόμενο 24ώρο επαναλήφθηκαν τα επεισόδια επιληπτικών σπασμών (αυτή τη φορά εστιακά άνω άκρου) οπότε και ετέθη και πάλι σε χορήγηση υπναγωγών / κατασταλτικών φαρμάκων (προποφόλη και δεξμεδετομίνη). Κατά την διάρκεια των κρίσεων πραγματοποιήθηκε ΗΕΓ το οποίο και δεν αποκάλυψε παθολογικά εγκεφαλικά κύματα. Παράλληλα σε έλεγχο με αξονική τομογραφία του εγκεφάλου δεν αποκαλύφθηκε εστιακή παθολογική βλάβη που να ευθύνεται για την διέγερση και τις επιληπτοειδείς κρίσεις του ασθενούς. Έγινε Νευρολογική εκτίμηση εκ νέου οπότε και η κλινική εικόνα του ασθενούς αποδόθηκε σε υποξαιμική εγκεφαλοπάθεια. Τα επόμενα 24ώρα λόγω έντονης διεγερτικότητας του ασθενούς προστέθηκε κλοναζεπάμη στην αγωγή του. Πραγματοποιήθηκε MRI εγκεφάλου την 14^η ημέρα νοσηλείας του η οποία δεν ανέδειξε κάποια νέα βλάβη.

Ελήφθησαν καλλιέργειες αίματος (2^η και 5^η ημέρα νοσηλείας) οι οποίες ήταν αρνητικές, όπως και η καλλιέργεια ούρων. Λόγω επιμονής του εμπυρέτου έως 37.7 πραγματοποιήθηκε αλλαγή της αντιβιοτικής αγωγής σε πιο προωθημένο σχήμα με μεροπενέμη και λινεζολίδη.

Την 8^η ημέρα νοσηλείας του ο ασθενής μεταφέρθηκε στα ΩΡΛ χειρουργεία όπου πραγματοποιήθηκε τραχειοστομία και τοποθέτηση τραχειοσωλήνα ώστε να καταστεί δυνατή η αποσωλήνωσή του και σταδιακά να απογαλακτιστεί από την μηχανική υποστήριξη της αναπνοής.

Σε ΗΚΓ έλεγχο διαπιστώθηκαν ΗΚΓ αλλοιώσεις στις απαωγές V1-V3 οι οποίες ήταν συμβατές με την διάγνωση του συνδρόμου Brugada (τύπου Ι και τύπου ΙΙ) οπότε και δεν χορηγήθηκαν φαρμακευτικά σκευάσματα (νευρολογικά και καρδιολογικά)  που δρουν στα κανάλια Νατρίου. (εικόνα 1)

Ο ασθενής παρέμεινε αιμοδυναμικά και αερομετρικά σταθερός, οπότε και απογαλακτίσθηκε από την μηχανική υποστήριξη της αναπνοής την 10^η ημέρα της νοσηλείας του, ενώ  πραγματοποιήθηκε αφαίρεση της τραχειοστομίας την 17η. Ο ασθενής απογαλακτίσθηκε από την προποφόλη ενώ η έντονη διέγερση του αντιμετωπίσθηκε με χορήγηση αρχικά διαζεπάμης, φαιντανύλης και δεξμεδετομίνης. Προοδευτικά ο ασθενής απογαλακτίσθηκε και από αυτήν την κατασταλτική αγωγή. 

Ο ασθενής σταδιακά παρουσίασε βελτίωση της νοητικής και γνωστικής κατάστασής του, η φυσιοθεραπεία του -ενεργητική και παθητική- έγινε εντονότερη, ενώ η σίτησή του συνεχίστηκε μέσω Levin σίτησης με αλεσμένη τροφή, σε συγχορήγηση με ενδοφλέβια παρεντερική τροφή.  Την 19^η ημέρα νοσηλείας πραγματοποιήθηκε αφαίρεση του Levin σίτισης και έγινε σταδιακή προσπάθεια σίτισης από το στόμα, στην αρχή με υδαρείς υπερθερμιδικές τροφές και σκευάσματα Fortimel. Υπήρξε σταδιακά καλή ανταπόκριση του ασθενούς στην σίτηση. Ο ασθενής δεν εμφάνισε δερματικές κατακλίσεις.

Την 17η ημέρα νοσηλείας ευρέθη καλλιέργεια θετική για Klebsiella pneumoniae, οπότε και ο ασθενής έλαβε αντιβιοτική αγωγή με κολιστιμεθάτη σύμφωνα με το αντιβιόγραμα, τόσο ΙV όσο και με νεφελοποιήση. Το ίδιο βακτήριο απομονώθηκε και σε καλλιέργεια ούρων. Καθόλη τη διάρκεια των δύο εβδομάδων που έλαβε αντιβιοτική αγωγή με κολιστιμεθάτη παρέμεινε απύρετος, ενώ οι δυο καλλιέργειες που εστάλησαν εκ νέου στη συνέχεια ήταν αρνητικές.

Εν μέσω νοσηλείας ο ασθενής ανέφερε επεισόδια προκάρδιου άλγους με συνοδές ΗΚΓ αλλοιώσεις, τα οποία αποδόθηκαν στην αγγειοσυσπαστική στηθάγχη και τα οποία υφέθηκαν άμεσα με ενδοφλέβια χορήγηση νιτρώδων. Παράλληλα, έγινε ενίσχυση της αντι-στηθαγχικής αγωγής με νιτρώδη. Παρά τη σχετική αντένδειξη για τους ανταγωνιστές των διαύλων ασβεστίου επί πιθανού συνδρόμου Brugada, στον ασθενή προστέθηκε βεραπαμίλη (Isoptin) εκτός από μονονιτρικό ισοσορβίτη (Monosordil)  λόγω των στηθαγχικών κρίσεών του (δεν προτιμήθηκε η διλτιαζέμη / Tildiem διότι το επεισόδιο εισαγωγής παρουσιάστηκε υπό αγωγή με διλτιαζέμη /Tildiem). Την 29^η ημέρα της νοσηλείας του πραγματοποιήθηκε εμφύτεση απινιδωτικού συστήματος ICD για δευτερογενή πρόληψη επεισοδίων κοιλιακής μαρμαρυγής. Το τραύμα σε τακτικές αλλαγές παρέμεινε ανεπίπλεκτο, ενώ τα ράμματα αφαιρέθηκαν μία εβδομάδα μετά. Λόγω της εμφύτευσης του μόνιμου απινιδωτή ο ασθενής ετέθη σε per os αγωγή με σιπροφλοξασίνη.

Καθόλη τη νοσηλεία του ασθενούς πραγματοποιήθηκε αναπνευστική και κινητική φυσικοθεραπεία σε αυξανόμενη ένταση (κινητοποίηση με βάδισμα μέχρι 200m). Ο ασθενής παρουσίασε σταδιακή βελτίωση καθόλη τη νοσηλεία του τόσο αιμοδυναμικά, όσο και γνωστικά-κινητικά. Διακομίστηκε βελτιωμένος και αιμοδυναμικά σταθερός σε ίδρυμα αποκατάστασης για περαιτέρω νοσηλεία και αποκατάσταση.